Was ist ein Lymphangiom?

In den nachfolgenden Erläuterungen habe ich mir als Nichtmediziner die größte Mühe gegeben, kurz und knapp Informationen für den „Laien“ über das Krankheitsbild des Lymphangiom zusammenzustellen. 
Viele Ärzte werden sicherlich Hinweise auf das Zusammenspiel des Lymphangiom mit z.Bsp. Hämangiomen und Klippel-Trenaunay-Syndrom sowie allgemeine Vertiefungen in das Thema vermissen.

Verzeiht mir dies bitte.

Etliche Antworten zu Fragen rund um das Lymphangiom findet Ihr auf der Homepage von Moritz Guntau. www.guntau.de/lymphangiom.htm

Das Lymphangiom (= Lymphgefäßgeschwulst)

„ist eine angeborene, gutartige Geschwulst, die aus den haarfeinen Lymphgefäßen entsteht. Die Lymphbahnen sind Gefäße, die das Gewebewasser (Ödem) über den Milchbrustgang zu den Venen und damit zum Herzen fließen lassen. Diese Lymphgefäße sind bei den Lymphangiomen gewuchert und erweitert. Meist bilden sie tausende und abertausende kleine Zysten ( Blasen), die durch Lymphstau auf Erbs- bis Kastaniengröße (manchmal auch Tomatengröße) anschwellen. Das Lymphangiom besteht somit aus Zysten, die wie Weintrauben zusammenhängen und so knollige Geschwülste bilden.“ (Prof. Dr. med. J. Waldschmidt)
Diese Gefäßneu- bzw. Gefäßfehlbildung ist eine nicht vererbbare Krankheit. Ihre eigentliche Ursache ist noch unbekannt. Betroffen sind oft der Kopf , der Hals, die Achsel und der seitliche Brustkorb. Sehr selten die inneren Organe oder Extremitäten. Probleme können bei sehr großen Lymphangiomen durch Verlegung der Atemwege, Schluckbeschwerden und Zwangshaltung des Kopfes entstehen. Die Folgen sind das Legen einer Magensonde und Tracheostomien (künstliche Öffnung der Luftröhre nach außen und Einbringung einer Trachealkanüle).

Das Lymphangiom gehört zu den vasculären Malformationen. Es bildet sich nicht erst, sondern ist schon immer da gewesen (seit der Geburt). Auch wenn es erst Jahre später diagnostiziert wird.

Lymphangiome sind „ Eisberg-Tumoren “: oft ausgedehnter, als es nach dem äußeren Aspekt aussieht. (Zitat: Moll, Hellmut: Blickdiagnosen Themen der Kinderheilkunde Band 10, Hanseatisches Verlagskontor Lübeck 1996).
Laßt Euch nicht durch den noch oft verwendeten Begriff „Tumor“ irritieren.

Das Lymphangiom ist kein Tumor, sondern wie bereits erwähnt eine gutartige Gefäßfehlbildung.

Therapie

Die Therapie des Lymphangioms ist, je nach Diagnosenstellung ( am besten mittels MRT) , die radikale komplette chirurgische Entfernung . Da diese jedoch meist nicht unproblematisch ist, wird schon seit vielen Jahren als alternatives Behandlungskonzept die Zerstörung und nachfolgende narbige Ausheilung mit dem Laser durchgeführt.
Auch die Behandlung mittels Injektionen von einer Vaccine des Streptokoccus pyogenes (OK-432) die eine sklerosierende Wirkung hat (die Zyste entzündet sich und zieht sich anschließend zusammen) ist möglich (jedoch nur beim großzystischen Lymphangiom).
Welche Methode, oder ob evtl. eine Kombination der Behandlungsmaßnahmen in Frage kommt, muß sicherlich je nach Einzelfall von dem behandelnden Arzt entschieden werden.

Nur etwa ein Drittel aller Lymphangiome können komplett entfernt werden. Nach kompletter Entfernung beträgt die Rezidivrate (Wiederauftreten) etwa 12 %, nach inkompletter Entfernung etwa 53 %. Die Gesamtkomplikationsrate liegt bei ca. 31 %, die Sterblichkeit bei 3-6%. Eine spontane Rückbildung des Lymphangioms gibt es nicht.

„Die große Rezidivrate bei der Operation ist darin begründet, weil bei der OP winzige Blasen entlang der Nerven und anderen Organen verbleiben. Sie füllen sich später wieder und bilden neue Geschwülste.“
(Prof. Dr. med. J. Waldschmidt)

Histologie (Lehre von den Geweben des Körpers):

Bei der Fehlbildung entstehen zystische Hohlräume unterschiedlicher Ausdehnung, die mit Lymphflüssigkeit gefüllt sind und je nach Größe wie folgt unterteilt werden:

  • Einfache oder kapillare (haarfeine) Lymphangiome, Ausdehung der Hohlräume im Mikrometerbereich 
  • Kavernöse Lymphangiome, Ausdehung der Hohlräume einige Millimeter v.a. an Hals, Lippe, Zunge, Gliedmaßen, Mesenterium (grob übersetzt ein Teil im Dünndarm) und im Bereich fetaler Spalten 
  • Zystische Lymphangiome, wenn die Räume mehrere Zentimeter messen.
    Ein typisches und häufiges Krankheitsbild ist das Lymphangioma cysticum colli oder auch Hygroma cysticum colli:
    Angeborenes, im 1. Lebensjahr seitlich in den Halspartien deutlich erkennbares weich-elastisches Lymphzystenkonglomerat (konglomeration=zusammenballen), das die Supraklavikulargrube (Schlüsselbein) ausfüllt ( evtl. monströs und über die Mittellinie hinweg, evtl. sogar bis in den Brustkorb hinabreichend )